11岁早衰女童貌似80岁老太 了解儿童早衰症的病理

　　【导读】大家都知道，人到了一定年纪之后就会变老，身体的机能就会下降，但那时可能都六七十岁了，但是在英国有一女孩，年纪才11岁就已经看起来像80岁的老太一样了，这到底是为什么呢？下面就跟小编一起来看下吧。

　　英国女孩埃利奥特史密斯(AshantiElliott-Smith)患有罕见的早衰症，这让年仅11岁的她看起来像是80岁的老太太，且不能活过15岁。她希望像其它女孩一样拥有漂亮的头发，然而当她戴着假发上学去时却被老师责令不许再戴假发。因为老师觉得她的假发是粉色，而且这种行为可能会被其他孩子模仿。

　　儿童早衰症的病理

　　HGPS是一种罕见的、致命的基因病，长期以来都被认为是研究正常衰老机制的最佳模型。对该病的研究使科学家们发现核纤层蛋白A基因在保证细胞结构和功能上的重要性。核纤层蛋白A基因的突变会渐渐造成儿童早老综合征患者细胞结构和功能的破坏。

　　患有儿童早衰症的儿童其身体衰老速度比正常衰老过程快5~10倍，使其貌如老人。患者体内的器官亦快速衰老，造成各种生理机能下降。早衰症病童较常出现的症状包括：脱发、较晚长牙、身材矮小及皮下脂肪减少等，但病童的心智年龄大多与同龄儿童无异。专家指出，病童一般只能活到7~20岁，并大多死于心血管疾病等衰老病。目前没有有效治疗早衰症的方法。

　　研究人员利用患上早衰症的小鼠和早衰症患儿的细胞进行了分析，比较两者及正常细胞衰老速度、染色体异常情况、基因损伤反应和修复功能等。结果发现，早衰症患儿比小鼠的细胞更易衰老，并且其染色体更易丢失或断裂，反映基因损伤增加。此外，核纤层蛋白A基因异常会影响DNA损伤修复，造成基因组不稳定，使衰老过程加快，导致未老先衰。

　　研究人员指出，基因突变是导致儿童患上早衰症的根本原因。

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